Liana, Phey and Wirawan, Riadi (2011) PENYAKIT HEMOGLOBIN KOLN DENGAN DEFISENSI BESI. In: Buku Program dan Kumpulan Abstrak Pertemuan Ilmiah Tahunan X Perhimpunan Dokter Spesialis Patologi Klinik Indonesia. Perhimpunan Dokter Spesialis Patologi Klinik Indonesia, p. 152.
Preview |
Text
bukti_poster_final.pdf Download (4MB) | Preview |
Abstract
Hemoglobin Koln merupakan hemoglobin unstable yang tergolong kelompok hemoglobin varian. Hemoglobin Koln merupakan hemoglobin varian tersering di dunia yang kelainannya terletak pada asam amino rantai beta posisi 98 yaitu pergantian valin dengan metionin. Keadaan ini menyebabkan ketidakstabilan molekul hemoglobin. Molekul hemoglobin yang terbentuk mudah teroksidasi menjadi methemoglobin yang kemudian akan dipecah menjadi heme (Fe3+) dan globin. Rantai globin akan terdenaturasi dan berpresipitasi membentuk Heinz bodies yang sering menempel pada membran eritrosit. Proses tersebut dipicu oleh infeksi dan mikrosirkulasi lien. Akibatnya terbentuk bite cell yang dapat terlihat pada sediaan hapus darah tepi. Kasus Seorang anak berusia 3 tahun dengan diagnosis anemia. Pemeriksaan darah lengkap didapatkan kadar hemoglobin 10.0 g/dL, hitung eritrosit 6.37 x 106/\ensuremathμL, volume eritrosit rerata 54.2 fl, kandungan hemoglobin eritrosit rerata 15.7 pg, retikulosit 700/\ensuremathμL dengan immature reticulocyte fraction (IRF) 17.7% (normal: 1.4 ? 14.6%) dan Ret-He 24.2 pg (normal: > 25 pg). Pada sediaan Wright didapatkan eritrosit mikrositik hipokrom, sel pensil, bite cells, dan fragmentosit. Pada sediaan New methylene blue terlihat bite cells. Pada elektroforesis hemoglobin ditemukan fraksi tambahan sebesar 4.3%, yang dikenal dengan Hemoglobin Koln. Kadar besi serum, TIBC, dan saturasi transferin adalah 26 \ensuremathμg/dL, 440 \ensuremathμg/dL dan 5.9%, menunjukkan adanya defisiensi besi. Retikulositopenia dengan IRF tinggi menunjukkan adanya eritropoiesis inefektif yang umum ditemukan pada anemia defisiensi besi. Anemia defisiensi besi juga didukung dengan temuan Ret-He < 25 g, anemia mikrositik hipokrom dan sel pensil. Adanya Hemoglobin Koln pada pasien dibuktikan dengan temuan fraksi Hemoglobin Koln dan bite cells. Hemoglobin Koln mempunyai afinitas tinggi terhadap oksigen menyebabkan hipoksia jaringan sehingga memicu produksi eritrosit dan menyebabkan terjadi eritrositosis seperti yang pada ditemukan pada pasien ini. Kami menyarankan pemeriksaan analisis hemoglobin ulang setelah 3 bulan terapi besi dan analisis DNA untuk konfirmasi adanya mutasi pada Hemoglobin Koln. Kesimpulan Kasus tersebut sesuai dengan penyakit Hemoglobin Koln dengan defisiensi besi Kata kunci Bite cells, sel pensil, Hemoglobin Koln
| Item Type: | Book Section |
|---|---|
| Subjects: | R Medicine > RZ Other systems of medicine > RZ201-999 Other systems of medicine |
| Divisions: | 04-Faculty of Medicine > 11201-Medicine (S1) |
| Depositing User: | dr Phey Liana |
| Date Deposited: | 12 Dec 2019 02:02 |
| Last Modified: | 12 Dec 2019 02:02 |
| URI: | http://repository.unsri.ac.id/id/eprint/21316 |
Actions (login required)
 |
View Item |